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本征又称血小板无力减少综合征，病因不明，为血小板无力症中的一种特殊类型。可能由于血小板糖酵解障碍或血小板膜的缺陷。是常染色体显性遗传。临床表现为自发性皮肤及粘膜出血； 血小板减少、体积增大、畸形。可对症治疗。
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