Mobius综合征

Mobius综合征，主要表现为先天性两侧颜面神经和外展神经的不全或完全性麻痹，故又称先天性两侧面瘫。还可能有四肢畸形，或其他颅脑神经的麻痹。
临床检查，如不甚熟悉新生儿或幼小婴儿的面部表情特点时，早期常不易作出准确诊断。检查所见，婴幼儿面部呆板无表情，哭叫时依然如故，情态反常，哭叫声呈嘶鸣音。因口唇肌肉无力，可以发生吮乳困难。睡眠时睑裂闭合不全，眨眼动作缓慢微弱。及至儿童时期，仍显现面部毫无表情活动。由于口唇运动机能不良，故可有语音障碍。口角低垂，流涎。进食时，食物易积存于两颊，常见患儿有用手指伸入口内掏除积食的异常习惯。经口触查颊部肌肉厚度，可以感出肌层甚为薄弱，如为不全性麻痹，常是颜面下部程度较轻，口周是惟一可以触知有肌肉活动的部位。眼睑仍不能完全闭合，如用力企图紧闭，则出现不自主的眼球向外上方转动——Bell现象。有泪溢。不常眨眼。常见有反复发作的轻度角膜结膜炎。瞳孔对光和距离调节反射存在。由于眼外展肌的麻痹，对于偏离视野中轴线的外侧目标，则靠转动头部代偿观察，不能水平凝视，有时出现会聚性斜视。有些患者还伴有四肢畸形，多为畸形足、并指（趾）、指（趾）缺如等。或见胸肌和臂肌发育不良。其他颅神经，如三叉神经的运动支、动眼神经、舌咽神经、舌下神经等也常有缺欠。多数患者，受畸形影响，智力发育较迟缓，但最终可以趋于正常。
治疗，以在学龄前完成为宜，主要为矫正颜面神经麻痹所致的畸形。下唇下垂外翻，虽属颜面神经麻痹的部分表现，但给人以形象愚呆之感，应作为矫正的中心。可行筋膜条悬吊术整复。取阔筋膜条两条，一条的一端缝合固定在一侧颞筋膜上，经皮下所作隧道，绕下唇，将另端固定至对侧颞筋膜上。另一条则绕上唇，向下穿经两侧二腹肌前腹，缝合两端后形成环状，二腹肌的向前拉动力可通过筋膜条传递至口角。并分离嚼肌前部的一束肌纤维形成肌瓣，缝合至口角水平的位置。术后，面部外貌在静止状态下可以接近正常，并可有轻度口角活动。

筋膜条悬吊和嚼肌肌瓣
(1)正位； (2)侧位。

此外，还可采用颞肌分束肌瓣，分别移至眼睑、鼻唇沟、口角的手术方法(见“颜面神经麻痹”)。对其他合并畸形也应在可能范围内分次施行相应手术治疗。