Arakawa-Higashi综合征
本征特点是巨幼红细胞性贫血患者,对维生素B12和叶酸治疗无反应,且其周围血嗜中性白细胞内缺乏过氧化酶,疾病末期出现白血病样反应,死于严重感染。1965年东氏和荒川等先后报道,故命名为荒川-东综合征。病因不明,可能为先天性骨髓功能障碍。由于血红素合成障碍而出现过氧化酶阴性的嗜中性白细胞,由于脱氧核糖核酸合成障碍而表现顽固性巨幼红细胞性贫血。
本征多见于小儿,起病缓慢,有反复上呼吸道感染症状、贫血。周围血嗜中性白细胞过氧化酶染色阴性约占50~80%,以对症治疗为主。