18羟化酶和18氧化酶缺陷

18氧化酶缺陷又称18羟脱氢酶缺陷。甚少见，此两种酶缺陷致皮质酮、18羟皮质酮转化为醛固酮步骤有障碍，因此有失钠、潴钾、脱水、厌食、呕吐、体重不增、低血压和血浆肾素活性增加。由于皮质醇和性激素合成不受影响，尿17羟皮质类固醇(17OHCS)、17酮类固醇(17KS)和孕三醇正常，外生殖器正常。治疗为补充理盐激素(见“21羟化酶缺陷”条)。