骨纤维异常增殖症

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(一)概述 骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良，是一种骨内纤维组织异常增生性病变。临床上比较常见，分单发性和多发性两种。后者常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍，称为Albright综合征。

病因至今尚未明确，骨骼病变可能与先天性纤维化骨不良有关。骨骼以外的症状，可能是由于内分泌障碍所致。肉眼可见受累骨的正常骨组织被坚韧的灰白色或灰红色组织所代替，如有出血则呈红色。骨皮质自内侧受侵蚀而呈嵴状、变薄，并轻度向外膨胀，外侧面光滑。显微镜下所见主要为纤维结缔组织及新生骨组织。

(二)诊断要点

1．本症多发生于11～30岁青少年。好发于长管状骨，肋骨、脊椎、髂骨也可见。

2．病变部位无症状或微痛。部位表浅者，可发现病骨膨胀变形。位于下肢者，可合并髋内翻、膝内外翻畸形或病理性骨折。

3．Albright综合征的骨病变呈多发性，常在身体一侧。伴有皮肤色素沉着斑、性早熟，并常因多次病理性骨折和肢体弯曲变形而使身体矮小。

4．X线表现。病变位于骨干或干骺端的髓腔内，可呈囊状膨胀或呈毛玻璃样、丝瓜瓤状及虫蛀样改变，界限清楚，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。

(三)鉴别诊断

1．细胞瘤 多发生于20岁以上成人，位于长管状骨骺端，呈偏心性生长，膨胀较明显，典型者如肥皂泡状，病变范围较骨纤维异常增殖症局限。

2．囊肿 参阅骨囊肿节。

3．内生软骨瘤 多见于四肢短管状骨，在膨胀的透明区内可见散在的钙化斑点。

4．非骨化性纤维瘤 多位于长管状骨干骺端，或与骨骺板相距3～4cm，呈偏心性多囊状透明区，周围有较厚硬化层。

5．甲状旁腺机能亢进症 该病有全身性骨痛，躯干及下肢畸形，多次多发性病理骨折等。X线检查见全身性骨质疏松，皮质骨变薄及囊状表现。常合并肾病及肾结石。血钙升高，血磷降低，血碱性磷酸酶升高。

(四)治疗

1．单发性者病变作刮除植骨术。

2．发生病理性骨折时，先按一般骨折处理，骨折愈合后再行手术治疗。

3．发现病变应保护患肢，预防畸形发展，避免病理性骨折为主。

4．肢体畸形严重，伴有功能障碍者，可行截骨术。