视神经脊髓炎

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【释义】：

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)又称为Devic病，是视神经与脊髓的脱髓鞘疾病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)好发于青壮年，病前可有感染史，急性或亚急性起病。有缓解与复发交替出现的病史。

(2)视神经 常为双眼性，可先后或同时受累。主要表现为球后视神经炎或视神经乳头炎，开始有前额疼痛、眼球胀痛、视力模糊，可突然失明，或视力减退，视野损害包括中心暗点、同心性缩小、偏盲或象限盲。瞳孔扩大，对光反射迟钝或消失。

(3)脊髓症状 以胸段最多见，颈段次之。主要表现为脊髓横贯性损害，也可为不完全横贯性、播散性或上升性损害，与一般急性脊髓炎相似。首发症状常为背痛或肩痛，有相应的感觉、运动及自主神经功能障碍，痛性强直性痉挛，可有Lhermitte征。

2．辅助检查

(1)脑脊液 压力正常，白细胞可增高，通常不超过100×10⁶/L，主要为淋巴细胞增高，蛋白可正常或轻度增高，其余改变同MS。

(2)视觉诱发电位 有异常，以潜伏期延长为主。

(3)磁共振成像(MRI) 视神经的病灶多难以显示。脊髓病灶多为长形，T₁加权为低信号或等信号或信号不等，T₂加权为高信号。

3．鉴别诊断 若以其中一种症状起病时，应分别与视神经炎或脊髓炎鉴别。此外也应与脊髓肿瘤、脊髓血管性病变或亚急性联合变性相鉴别。

【治疗】：

(1)主要用肾上腺皮质激素抗炎、消水肿、抑制免疫反应，或用免疫抑制剂、环孢菌素A等治疗，治疗方法见7．5．1多发性硬化节。

(2)防止呼吸道感染，有呼吸肌麻痹者及时行气管切开。加强护理，防止褥疮。

(3)球后视神经炎用氟美松5mg/d，或山莨菪碱(654-2)10mg球后注射，每周2次。