自身免疫性血小板减少性紫癜

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本病在临床上可分为急性和慢性两型，前者为自限性，多见于儿童，后者甚少，但可自发性缓解，以青年女性多见。绝大多数原发性血小板减少性紫癜患者的血小板上均吸附有IgG(称为PAIgG)或C₃。无论IgG或C₃均可促使血小板生命期缩短，并在单核巨噬细胞系统(网状内皮系统)内被吞噬破坏，主要在脾脏，其次是肝和骨髓。这类抗血小板抗体是在脾脏和骨髓内生成，因而脾脏在原发性血小板减少性紫癜的发病机制中占有重要地位。

【诊断要点】

1．皮肤瘀点和瘀斑：为皮内和皮下组织出血，主要见于四肢和躯干，其次为牙龈出血、鼻衄、月经过多。消化道、泌尿系统出血者有便血和血尿。

2．血小板减少：多在(30～80)×10⁹／L范围。

3．凝血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验呈阳性。

4．骨髓穿刺检查：巨核细胞增多，成熟型巨核细胞比例增加，但其胞质颗粒减少。

【处理】

1．脾切除术的指征

(1)慢性成年病例，病程在6个月以上，各种内科疗法均未能奏效者。

(2)肾上腺皮质激素治疗无效或虽有效但停药或减量后复发，或需用较大剂量维持(泼尼松20mg／d以上)才能控制出血者。

(3)对肾上腺皮质激素使用有禁忌者。

(4)怀孕6个月以内有严重出血者。

(5)有颅内出血倾向，虽经内科积极治疗而无效者。

2．脾切除术的相对禁忌证

(1)急性型儿童患者，多数可自行缓解，一般无需手术治疗。

(2)2岁以内患儿切脾后可发生难以控制的暴发性严重感染，因此，手术应至少推迟到6岁以后为宜。

(3)急性暴发型感染病例，手术死亡率高，应先使用肾上腺皮质激素或输血小板等治疗。

(4)对手术有相对禁忌证，如患重症心脏病等。

(5)后期妊娠患者。

3．术前准备：术前体表放射性核素测定血小板主要滞留部位，可能预示脾切除术的疗效，以脾滞留为主者的手术效果良好的占81%，而以肝滞留为主者仅9%。

4．术后处理：术后先继续应用肾上腺皮质激素，再逐渐减量，直至停药。