肾上腺髓质增生

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肾上腺髓质增生(adrenal medullary hyperplasia，AMH)是一种不伴有其他内分泌疾病的独立疾病，亦可为多发性内分泌肿瘤病(MEN-Ⅱ型)的组成部分。它与嗜铬细胞瘤同为儿茶酚胺症，症状相似，但是各自独立的疾病。为我国吴阶平院士1965年首先提出。

(一)流行病学

本病罕见，发病年龄多在24～49岁。

(二)病因

本病病因尚不清楚。

(三)病理生理

本病病理为肾上腺体积增大，肾上腺髓质重量增加，髓质明显增宽，头部髓质厚度超过4mm，尾部和两翼都可见到有髓质，髓质与皮质之比值增大。由于分泌过量的儿茶酚胺，临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但多无代谢方面改变的表现。

(四)临床表现

最主要的症状是高血压，往往在持续高血压的基础上。突然出现阵发性加剧，其发作与嗜铬细胞瘤相似。突然发作，剧烈头痛，气促心悸，有胸部压抑感，皮肤苍白出汗，有时伴有恶心呕吐、视觉模糊，发作时精神紧张，血压可在200～300mmHg以上。一般持续数十分钟。诱因多不明显，精神刺激和劳累疲乏等较多见。发作后可缓解，可短期内反复发作。病程一般较长，不一定渐进性加重。压迫腹部并不能引起症状发作。酚苄明、苄胺唑啉等α受体阻滞剂对控制症状和高血压有特效。

(五)检查

1.实验室检查 在阵发性高血压发作时和发作后尿中肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)、香草苦杏仁酸(VMA)显着升高；发作时血浆儿茶酚胺(CA)也明显升高。

2.B超、CT及MRI检查 显示肾上腺体积增大，但不显示肿瘤。

3.放射性核素肾上腺髓质扫描 用¹³¹I-MIBG肾上腺髓质扫描可明确诊断。

(六)诊断标准

1.与嗜铬细胞瘤相似的临床表现。

2.症状发作时和发作后血、尿中的儿茶酚胺及其代谢产物多升高。

3.B超、CT、MRI检查显示肾上腺体积增大，但不见肿瘤。¹³¹I-MIBG肾上腺髓质扫描可明确诊断。

4.α受体阻滞剂治疗有明显效果。

(七)鉴别诊断

1.嗜铬细胞瘤 与肾上腺髓质增生均由于分泌过量的儿茶酚胺，都表现有阵发性血压升高及相关症状，但前者符合肿瘤的规律，症状逐渐加重，发病次数逐渐增多，伴有代谢亢进表现，压迫腹部可引起症状发作；而AMH病程较长，多无代谢的改变，且压迫腹部不引起症状发作。

2.多发性内分泌肿瘤病(MEN-Ⅱ型) 该病患者1/3～1/2有高血压，40%有双侧肾上腺髓质增生，需与AMH鉴别。前者还伴有其他内分泌腺体病变，如甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤；而AMH有高血压及其临床症状、有双侧肾上腺髓质增生，但不伴其他内分泌腺体病变。

3.其他肾上腺髓质肿瘤 除嗜铬细胞瘤外，其他肾上腺髓质肿瘤，如神经母细胞瘤、神经节瘤等亦发生在肾上腺髓质，可分泌儿茶酚胺类化合物，尿液检查可以发现改变，但不引起内分泌方面的症状，影像学发现肿瘤，而非肾上腺髓质增生。