肝豆状核变性

---

说明：(1)低铜食物有：精白米面、牛奶、萝卜、藕、芹菜、小白菜、猪瘦肉、鸡瘦肉、鸭肉(去皮去油)、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等。长期服用牛奶有排铜效果。

(2)硫酸锌与青霉胺至少要相隔2小时服用。

(3)不论肝功能是否正常，须常规护肝治疗。

(4)青霉胺使用前须做青霉素皮试，阴性可试用；如为阳性可选用二巯基丙醇或二巯基丁二酸钠(用法：前者3～5mg／(kg·d)，分两次肌注，每月或半月注射10天；后者：1．0～2．5g加入10%葡萄糖40m1中缓慢静脉注射，每日1次，5日为一疗程，休息1周后可重复使用)。

(5)有条件者可考虑肝移植。

(6)VitB6用于防治青霉胺可能导致的视神经炎。