神经节瘤

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神经节瘤(ganglioneuroma)是罕见的肾上腺髓质非功能性良性肿瘤。它主要发生于交感神经节细胞，多位于肾上腺髓质；亦可在胸腹部交感神经节。由交感神经纤维组成。由于多无内分泌功能，临床上多因有肿块压迫症状而就诊。

(一)流行病学

本病可发生于任何年龄，10岁以下者占1/3，男女发病率无区别。

(二)病理生理

一些学者认为它是神经母细胞瘤发展的一个阶段，细胞成熟后为良性肿瘤。神经节瘤也可能分泌儿茶酚胺，尿VMA和HVA有时可能升高。

(三)临床表现

1.腰腹部肿块 肿瘤较大时可扪及肿块。

2.压迫症状 因局部压迫有相关症状，如纳差、腹胀等。

3.其他症状 常伴有高血压，有时有慢性腹泻、消瘦症状。

(四)检查

1.实验室检查 肾上腺功能检查，多无内分泌功能，偶有分泌增多。如ACTH、去甲肾上肾素(NE)、血管活性肠肽(VIP)在血中升高，尿中VMA、NE升高。

2.影像学检查 X线检查、B超、CT、MRI检查可见肾上腺区肿块，直径多在5cm以上，呈均质性实性肿块，包膜完整、壁厚、类圆形或分叶状，可有推挤肾向下外方移位。

3.活组织检查 在B超或CT引导下，行细针穿刺活组织检查，可见主要由神经纤维组成，内含棕色豆渣样坏死组织。

(五)诊断标准

1.临床表现 腹部肿块、腹胀、慢性腹泻。常伴有高血压。

2.内分泌检查多正常。

3.B超、CT可发现肾上腺肿物，包膜完整。

4.必要时穿刺活检可确诊。

(六)鉴别诊断

神经节瘤需与肾上腺非功能性肿瘤相鉴别。

神经节瘤与其他肾上腺非功能性肿瘤一样，因其无内分泌功能，临床上多无症状；只有大肿瘤方表现出肿块及压迫症状。主要从实验室检查显示内分泌功能正常，影像学检查有肾上腺区实性肿块，必要时用活组织检查鉴别。