皮质纹状体脊髓变性

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【释义】：

皮质纹状体脊髓变性(cortico-striato-spinal degeneration)又称Creutzfeldt-Jakob病(CJD)，本病的病原体为具有传染性的蛋白质，称之为朊病毒。8%病例有家族史，呈常染色体显性遗传。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)起病 50～70岁是发病高峰，家族性病例起病年龄稍早于散发病例，男女发病率相等，潜伏期4～21年。缓慢起病。

2)人格改变。

3)进行性痴呆 逐步出现记忆力减退，注意力、工作能力下降，进入精神衰颓以至严重痴呆。

4)其他 眩晕、步态不稳、视力模糊，无发热。

(2)体征

1)肌阵挛 是本病突出的体征，发生于疾病的早期，还有舞蹈一指划样动作。

2)锥体束征 阳性。

3)小脑共济失调。

4)锥体外系征 震颤、强直。

5)视觉障碍 皮质盲。

6)延髓麻痹 言语障碍、吞咽困难。

7)昏迷 终末期患者呈去皮质或去大脑强直状态。

2．辅助检查

(1)脑电图 显示弥漫性慢活动，伴周期性、阵发性高幅尖-慢波或棘波发放，与肌阵挛同步。末期呈低电压慢波。

(2)头颅CT 起病后10～15周行头颅CT可见脑皮质萎缩、脑室扩大。

(3)脑脊液 正常，偶有蛋白轻度增高，但免疫球蛋白基本正常。

(4)脑活检 可见病变累及大脑皮质、基底节、小脑和脊髓前角细胞。神经细胞变性、脱失；神经细胞及胶质细胞内小空泡形成，构成海绵状态，有明显的星行胶质细胞增生。

(5)脑组织动物接种 传递成功，引起相同的临床症状。

3．鉴别诊断 需与Alzheimer病、亚急性硬化性全脑炎相鉴别。

【治疗】：

无特效治疗，主要是对症及支持治疗。