疱疹样皮炎

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本病是一种慢性良性复发性大疱性皮肤病，多见于中青年，病因不完全明了，常伴有谷胶敏感性肠病。

〔诊断要点〕

一、皮损好发于四肢伸侧，肩胛部及臀部等处，对称分布，一般无口腔粘膜受累。

二、皮损呈多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、血疱等，但常以其中一型为主，皮疹呈群集或环状排列，有时可见环状红斑边缘有水疱排列，一般水疱直径为1厘米～2厘米，疱紧满，壁厚，不易破，尼氏征阴性。皮损消退后遗留色素沉着，偶见瘢痕及萎缩现象。

三、伴有剧烈瘙痒，很少有全身症状，预后良好。

四、部分患者有谷胶敏感性肠病，表现为脂肪泻。进食谷胶饮食、碘、溴等食物或药物可使皮损加重。

五、25%～50%碘化钾软膏斑贴试验 80%患者呈阳性。

六、细胞学检查 疱液涂片有较多的嗜酸性白细胞，无松解的棘细胞。

七、病理变化 早期皮损为表皮下水疱，疱内及真皮浅层有以中性白细胞为主的细胞浸润，真皮乳头顶端可见嗜中性白细胞聚集并形成微脓肿。

八、免疫荧光检查

(一)直接免疫荧光检查 皮损、皮损周围皮肤及正常皮肤的真皮乳头有IgA和C₃呈颗粒状沉着。

(二)间接免疫荧光检查 60%患者可测出抗谷胶蛋白抗体。

〔治疗〕

一、一般治疗 禁食含碘、溴等卤化物的药物和食物，如紫菜、海带等。

二、全身治疗

(一)氨苯砜 是治疗本病的首选药物，但对肠病无效。一般用量每日100毫克～150毫克，分2次～3次口服，1周～2周后无效可加量至每日200毫克，如仍不能控制病情可增加到每日300毫克，仍然不能控制病情，要考虑诊断是否正确。如能有效的控制病情，则逐渐减量至维持量，一般维持量为每日25毫克～50毫克，如皮损全消，则改为隔日50毫克，然后间隔时间逐渐延长，可增至每周50毫克。

(二)磺胺吡啶 每日1克～2克，加等量碳酸氢钠。病情控制后减至维持量。

(三)长效磺胺 每日1克～1．5克，病情控制后减至维持量。

(四)皮质类固醇激素 其他药物疗效不佳时可考虑应用，强的松每日30毫克～40毫克，病情控制后减至最小维持量。

(五)抗组胺药物 作为辅助疗法，有止痒和控制症状作用，可与上述药物联合应用。

(六)联合用药 单独应用上述药物疗效不佳时，可考虑联合用药。

1．氨苯砜与皮质类固醇激素联用。

2．氨苯砜与磺胺吡啶或长效磺胺联用。

(七)无谷胶饮食 上述药物仅能控制皮损，无谷胶(面筋)饮食能使肠病及皮损均能得到改善，若能严格无谷胶饮食，一般需6个～10个月，才能使控制药物减量，而停用药物，需6个～48个月。

三、光化学疗法 口服8－甲氧补骨脂素0．6毫克／千克后照射长波紫外线(UVA)。UVA累积量15焦耳／立方厘米～44焦耳／立方厘米，分10次～20次照射。

四、局部治疗 以止痒和预防感染为原则。根据皮损选用炉甘石洗剂、2%龙胆紫溶液、青黛氧化锌油、氧化锌油、0．5%新霉素软膏、0．5%雷佛奴尔软膏及各种皮质类固醇激素软膏。