又名Inose特殊型肝脑疾病，为一种特殊类型的肝性脑病，病因不明。
(1)病理：病理改变为大脑白质、基底节、内囊、中脑等处有弥漫性软化灶或棉状改变，大脑皮层基底细胞有假性坏死，星形胶质细胞肥大，并广泛出现Alzheimer Ⅱ型胶质细胞，肝脏呈硬化性改变。
(2)临床表现：多见于40～50岁，反复发生意识障碍、痴呆、锥体束征、肌强直等症状和Kayser-Fleischer角膜环。
与一般肝昏迷不同点：①肝功能仅轻微改变；②腹壁静脉侧支循环明显；③反复出现意识障碍。
(3)诊断：据上述与肝昏迷不同三点的临床表现可考虑本病，确诊有赖于病理检查。