特发性肺含铁血黄素沉着症

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【释义】：

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是由于肺毛细血管反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积。其临床特征为咳嗽、咯血、贫血。它可能原发于肺或继发于心脏疾患及全身性疾病，小儿以原发性为多见，病因迄今不明，可能与自身免疫、牛奶过敏、遗传、毛细血管脆弱等有关。好发于3～5岁小儿。

【诊断】：

1．临床表现 分三期，即急性出血期，慢性反复发作期及静止期(或后遗症期)，每期发作约2～10d，少数可持续数周。

(1)急性出血期 突发性面色苍白，低热，乏力。咳喘，少量咯血，重者发绀，呼吸困难，心悸与脉搏加速，肺部无阳性体征或有哮鸣音、湿啰音。

(2)慢性反复发作期 咳喘、气促、呼吸困难等反复发作，可少量咯血，病程6～12个月以上。

(3)静止期(或后遗症期) 肺内出血停止，临床无症状，有时可见肝脾肿大，黄疸及杵状指趾，病变久时个别可并发慢性肾炎，影响肺功能，导致肺动脉高压、右心衰竭。

2．辅助检查

(1)血液检查 呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞增高。嗜酸性粒细胞增高，血沉增快，血清铁及铁饱和度下降，血清铁结合力升高。多数病例IgG、IgA、IgM升高。

(2)胸片检查 示两肺密度增加，肺野呈云絮状，网状或小斑点阴影，多见于两肺中内带、两肺尖，肋膈角很少受累。病变区短期内复查可见巨大变化(消散或重现)。

(3)大便隐血试验 阳性。

(4)痰液及胃液检查 镜下可找到肺含铁血黄素巨噬细胞，为确诊依据。

【治疗】：

(1)肾上腺皮质激素 氢化可的松每日4～5mg／kg或口服泼尼松(强的松)每日2mg／kg，一般在症状完全缓解后2～3周减至最低维持量，维持时间3～6个月，对X线下病变未静止及减药过程中有反复者，疗程可延至1～2年。

(2)其他免疫抑制剂 皮质激素无效者可采用，如硫唑嘌呤(azathiaparine)每日2．5mg／kg，6周后用每日1．25mg／kg，持续半年。

(3)去铁疗法 对有慢性肺部症状及持续性X线表现患者可采用去铁敏(desferrioxamine)剂量或为每日1．6g或每日25mg／kg分2次肌内注射，每日约可排出肺中含铁血黄素的铁2～10mg。但其疗效尚未肯定。

(4)其他 以牛奶喂养的本病患儿，应代以豆浆等代乳品。

(5)急性发作期 可用抗生素预防感染。