淀粉样变性

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(一)概述

淀粉样变性(amyloidosis)为淀粉样蛋白物质(主要是多糖蛋白复合体)在身体一个或多个部位细胞外沉积，常是潜在疾病的部分表现。

(二)病因

1.原发性(AL型)淀粉样变性，与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性。

2.继发性或反应性(AA型)淀粉样变性，与慢性感染(结核、骨髓炎、麻风等)相关，或慢性炎症性疾病(类风湿性关节炎等)。

3.老年性淀粉样变性。

(三)病理

受累器官肿大，淀粉样物质常见于血管周围。显微镜检HE染色呈无定形均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜可见特异的苹果绿色双折光。电镜下分为原纤维与P成分。

(四)临床表现

中老年有原因不明的器官肿大(肝、肾、脾、心、舌等)和(或)器官功能损害和不全的症状，如蛋白尿、管型尿、肾脏肿大、肾病综合征、肾衰竭；心脏扩大、心律不齐、心力衰竭等；胃肠道受累有便秘、腹泻、溃疡、吸收不良、出血表现。此外，有紫癜、色素沉着、出血倾向。

(五)诊断方法

1.病史 有原因不明的器官肿大(肝、肾、脾、心、舌等)和(或)消化器官功能损害和不全等症状的发病史。

2.体格检查 有肝、肾、脾肿大，心脏扩大，心力衰竭及皮肤出血点等阳性检查。

3.实验室检查

(1)原发性系统性淀粉样变性患者血和尿中有单克隆免疫球蛋白有轻链。伴发于恶性浆细胞病或其他疾患的淀粉样变性患者，则有相应疾病的实验室检查阳性表现。

(2)活体组织(牙龈、皮肤、肌肉、脂肪、骨髓)病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性。皮下脂肪穿刺吸引活检阳性率高，肝肾活检对诊断帮助较大，但易并发出血，需谨慎。

本病的临床表现缺乏特异性，诊断必须依靠活体组织病理检查及刚果红染色证实。本病的分型则依赖进一步对淀粉样沉淀物的定性检查。