尤文肉瘤

---

(一)概述 尤文肉瘤为恶性肿瘤。起源于骨髓的间充质结缔组织，又称未分化网织细胞肉瘤，发展迅速，恶性度高，转移早，预后差，较少见。

(二)诊断要点

1．多见于儿童和年轻成人，好发于长管状骨的骨干部，也可发生于干骺部或骨骺部。

2．患部疼痛出现早，并呈进行性加重，常有明显肿胀，并可触及肿块，质地硬韧，不活动，压痛明显，表浅静脉充盈，皮肤温度升高。

3．本病生长快速，并有广泛反应区，有较多的新生血管和炎性反应。可有低热、血白细胞增高、血沉快等。有时被误认为急性骨髓炎。主要负重骨的病变可发生病理骨折。可有早期肺转移而死亡。全身症状有虚弱、体重减轻、贫血和昏睡。

4．X线表现可见患骨显示虫蛀样粗糙的通透性，透亮病损骨质疏松，骨皮质破坏后，可出现软组织肿块阴影。发生于长管骨的尤文肉瘤，可出现葱皮样骨膜反应。

(三)鉴别诊断 本病与急性骨髓炎临床表现及X线表现相似，鉴别较困难。其鉴别点为：

1．骨髓炎只有软组织肿胀，尤文肉瘤可有软组织肿块。

2．试验性放疗，尤文肉瘤敏感，而骨髓炎则无效。

3．必要时，需靠活体组织检查及细菌培养才能鉴别。

(四)治疗 本病对放疗敏感，经放疗后肿瘤迅速缩小，疼痛减轻，照射面应比X线片所显示的病变范围广。化疗也有一定疗效，常用药物有长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、放射菌素D等。目前多主张放疗，手术多药性化疗联合应用，其结果比单一治疗要好。经合适的处理，大多数病人可顺利地进行保肢术而不影响存活率，相反，肢体功能和存活有惊人的改善。