垂体前叶功能减退症

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【概念】

垂体前叶功能减退症是垂体前叶单一或多种激素分泌不足所致综合征。主要表现为泌乳障碍和各种靶腺(性腺、甲状腺和肾上腺)功能减退。女性较为多见，以产后垂体缺血性坏死为常见病因。

【诊断要点】

1．临床特点①起病缓慢；②女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、闭经、性功能减退；③表情呆钝，怕冷，皮肤干燥，面色苍白，粘液性水肿，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落；④心率缓慢，心电图示低电压、T波异常；⑤乏力、恶心、厌食、体重下降、血压偏低；⑥垂体危象：昏迷。

2．实验室检查①空腹血糖常降低；②血红蛋白降低；③血钠、血氯降低；④内分泌激素测定：血浆GH、ACTH、TSH、LH及FSH不同程度降低，血浆皮质醇、甲状腺激素(T₄、T₃)、促性腺激素，以及尿17-羟、17-酮及雌激素不同程度降低。

【治疗原则】

(1)病因治疗。

(2)长期垂体前叶靶腺激素生理替代治疗。生理替代参考剂量：①可的松或氢化可的松，每日12．5～37．5mg，分1～2次服用；②干甲状腺片40～120mg/d，或左旋甲状腺素50～150μg/d，③性激素：炔雌醇5～20μg/d，妊马雌酮(结合型雌激素)0．625～1．25mg/d(月经周期第1～25天)，甲羟孕酮(安宫黄体酮)5～10mg/d(月经周期第12～25天)，形成人工周期性月经。男性性腺功能减退者，丙酸睾酮200mg/3周。

(3)垂体危象治疗：出现垂体危象应及时给予糖皮质激素与补液治疗。

【补液方法】

无垂体危象时不需输液治疗，输液治疗主要用于垂体危象发生时。

1．补充葡萄糖 首先50% GS40～60ml，即刻静脉注射，继以10% GS500～1000ml，静脉滴注。

2．补充氢化可的松10% GS500ml，氢化可的松100mg静脉滴注。第一个24h用量200～300mg，在5～7d内递减至维持量。

3．补钠5%葡萄糖盐水500ml，静脉滴注。

4．治疗水中毒50% GS40ml，氢化可的松25mg，缓慢静脉注射，继以10% GS250ml，氢化可的松100mg，静脉滴注。

5．补充甲状腺激素 三碘甲状腺原氨酸(T₃)25μg，每6h用1次，静脉注射；或干甲状腺片30～45mg，每6h口服或鼻饲1次。危象解除后改为维持量。

6．其他 选用有效广谱抗生素静脉滴注。

【注意事项】

氢化可的松、甲状腺激素具有调节糖和水盐代谢，增加基础代谢率及抗炎、抗休克等作用。垂体危象时选用此两种激素作为应激替代治疗，以纠正低血压，低钠性、感染性休克、低血糖、低温、水中毒性昏迷。

在补充氢化可的松的同时补钠。盐水输注量不宜过多，用量视失水及血容量不足程度而定，避免发生水中毒。

低温昏迷者，使用甲状腺激素前或同时，必须补充氢化可的松，避免诱发急性肾上腺危象，加重昏迷。

患者一般经治疗3～5d后病情缓解，表现为休克纠正，神志、体温、血糖恢复正常。危象消除后，若能坚持适当的激素替代治疗，患者的生活和工作能力可接近正常。垂体肿瘤引起者预后较差。