后尿道瓣膜症

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【释义】：

男性精阜远端和尿道嵴的黏膜折叠增生，并在前端融合，形成后尿道瓣膜。少数作者报道有女性尿道瓣膜症，新生儿及小婴儿因感染，电解质失衡及肾发育异常，死亡率较高。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 新生儿及小于1岁的婴幼儿，梗阻严重，出生后排尿困难，易出现肾功能衰竭，主要为腹胀、呕吐、倦怠、呼吸困难。儿童患儿出现排尿困难，尿路细无力，尿痛、血尿、脓尿、假性尿失禁，经常湿裤、遗尿。

(2)体征 严重脱水、腹胀、膀胱膨隆，新生儿可存在尿性腹水。

2．辅助检查

(1)实验室检查 尿常规，中段尿培养，血氯钠钾，血清尿素氮。

(2)B超 充盈扩张的膀胱和肾盂积水。新生儿可见肾周围囊肿和腹水。

(3)排尿性膀胱尿道造影 经尿道插导尿管或经膀胱穿刺造影，可见膀胱壁增厚，近端后尿道明显扩张，近端尿道变细，后尿道瓣膜区有一透明阴影。

(4)静脉尿路造影 可见肾盂、输尿管积水。

(5)尿道镜检查 从会阴部尿道切开置尿道镜，加压充盈的膀胱，可见瓣膜膨胀，封堵后尿道。

【治疗】：

(1)紧急处理 纠正水、电解质失平衡，抗生素的应用，控制感染。

(2)尿液引流，改善肾功能 经尿道置入导尿管或经皮穿刺膀胱造瘘或肾盂造瘘。

(3)瓣膜切除 内镜下经会阴部切开尿道，亦可经耻骨上膀胱切开等途径将瓣膜切除。