先天性脊柱后凸畸形

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先天性脊柱后凸畸形通常是指由于先天性原因造成的脊椎结构异常，进而导致的发生于脊柱任何部位的病理性后凸畸形。因患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等情况不同，医生应选择不同治疗手段。临床上，先天性脊柱后凸并不常见，但其自然发展过程险恶，常常会发展为严重的畸形，甚至导致截瘫。支具及其他非手术治疗均无效，手术是目前首选的治疗方法。

(一)病因

先天性脊柱后凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。Winter指出先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系，因为在他报道的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。

(二)生理病理

形成后凸的病理改变可以由于：

1.分节不良 单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的后凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。

2.形成不良 椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类：①多余的侧方半椎体；②侧方楔形半椎体；③半椎体合并不分节骨桥；④多个不平衡半椎体；⑤多个平衡半椎体；⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。

3.混合畸形引起的先天性后凸 该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。

(三)检查

常规脊柱正侧位片，过伸位片，脊柱MRI，椎管造影，心脏、肾脏超声。

(四)临床表现

脊柱后凸，可伴有神经症状。后凸较重可有肺功能低下表现。Ⅰ型患者自然发展过程险恶，绝大部分将持续进展，据Robert B Winter报道，约95%。在发育缓慢期(3～10岁)，畸形进展不易发觉，而在青春期进展迅速，亦是截瘫的易发时期。

(五)诊断标准

脊柱后凸畸形合并椎体发育异常。

(六)诊断鉴别诊断

应与其他脊柱后凸畸形相鉴别。如结核性后凸等，本病脊柱后凸畸形合并椎体发育异常易于诊断。