先天性肾盂积水

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【释义】：

先天性肾盂输尿管连接处机械性梗阻或功能性障碍，引起肾盏、肾盂逐渐扩大积水，肾分泌功能减退，肾实质萎缩和破坏，称肾盂积水。

最常见的病因是由于肾盂输尿管连接处和输尿管起始段存在肌层的增厚和纤维组织的增生而形成的狭窄。其次是迷走血管压迫输尿管、肾盂输尿管连接处内在性的瓣膜、高位输尿管、输尿管起始部扭曲或折叠者可引起肾盂积水。另外，肾盂或输尿管起始部神经肌肉先天性发育异常而产生的功能性和动力性的梗阻亦是先天性肾盂积水的病因之一。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 反复发作来自腰腹部的疼痛、恶心、呕吐，反复出现发热、血尿、脓尿、尿频、双侧严重积水，可导致肾功能减退，出现急性或慢性尿毒症。巨大的肾盂积水，可发生意外的外伤性破裂。

(2)体征 患侧的腰腹部均可触到肿块、囊性、表面光滑、透光试验多为阳性，少数病例排尿后可出现肿块缩小。有时合并血压升高。

2．辅助检查

(1)实验室检查 血、尿常规，中段尿细菌培养，菌落计数和药敏，严重病例需测定血尿素氮和肌酐、血氯、血钠、血钾。

(2)影像检查

1)全尿路平片 可见到肾外形的消失和结肠框被推移，仔细观察有无尿路结石。

2)超声波检查 肿块可呈液体波型。胎儿在母孕期第22周开始可以进行，发现畸形伴羊水量减少，出生后进行复查。

3)静脉尿路造影 随着病变的严重程度，肾盂内压的高低和肾盂积水的程度，造影有不同的变化。巨大肾盂积水和显影不佳的病例，可采用大剂量高浓度的静脉尿路造影和延迟摄片。早期病例，肾小盏变纯，杯口消失，继而大盏消失，肾盏肾盂形成囊腔。肾功能低下，患侧肾不显影或显影极淡，梗阻部位较低，可见输尿管扩张和迂曲。

4)肾盂穿刺造影 静脉尿路造影诊断有困难的病例可采用这一检查方法，一般能帮助诊断和显示梗阻的部位。

5)逆行肾盂造影 在其他检查方法不能明确诊断的情况下可采用这一方法，一般不作常规检查。逆行插入导管在肾盂输尿管交界处下方为止，造影显示狭窄的部位。

6)放射性核素肾图检查 显示为梗阻性肾图。

3．鉴别诊断

(1)肾母细胞瘤 腰腹部肿块质地坚硬，非囊性。静脉尿路造影，肾胚胎瘤病例显示肾盂、肾盏受压，变形或拉长。超声波检查，肾胚胎瘤为实质性波型，相反，肾盂积水为液体波形。

(2)畸胎瘤 腹部平片显示钙化，骨骼或牙齿阴影，静脉尿路造影肾脏显影良好，肾脏和输尿管有被推移现象。

(3)成神经细胞瘤 全身情况差，贫血，早期有转移症状，腹腔部肿块质地硬，呈结节状，位置固定，静脉尿路造影，见肾脏显影，同输尿管一道有被推移。

【治疗】：

1．术前准备

(1)诊断明确，一般均应手术治疗，切除梗阻。

(2)尽可能保留患肾。患肾切除的指征：①肾功能丧失，肾实质菲薄；②肾实质存在严重感染，多数积脓；③患肾切除时，必须确证对侧肾功能是完善的。

(3)双侧肾盂积水，先对肾功能较好一侧作手术，另一侧根据肾功能情况进行治疗，尽量不作切除手术。

2．手术方法

(1)通常选用切除肾盂输尿管连接梗阻部病变，裁剪扩大的肾盂，作肾盂成形术。

(2)通常在肾盂成形术同时，作肾造瘘，吻合口内置放支撑管。