先天性巨结肠

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发病率约占新生儿1∶5000，以男婴多见。左半结肠(甚至全结肠)肠壁显着增厚，肠腔极度扩张，肠粘膜可发生炎症及溃疡。扩张肠管的远端常有一段肠管狭窄。临床表现为出生后胎粪延迟排出，且量少，腹胀进行性加剧，呕吐物含有胆汁或粪便样物。有些新生儿可表现为急性低位肠梗阻症状，可诱发肠扭转。直肠指检可发现直肠壶腹部空虚无粪便。

【X线诊断】

平片与透视可无阳性表现。也可显示低位肠梗阻征象，立位见液平。

钡剂灌肠显示先天性巨结肠狭窄扩张段及其移行段最有诊断价值。可见以下征象：①远端狭窄段。表现为对称性肠腔狭窄，呈不规则锯齿状，管腔直径小于正常。灌肠压力增高时可被动扩张，压力过后仍恢复狭窄状态。②近端扩张段。扩张肠曲缺乏结肠袋，肠内淤积粪块可形成多个不规则充盈缺损。扩张肠段的肠壁增厚，粘膜增粗呈横行。巨结肠可以并发结肠炎，肠腔轮廓毛糙，有多数不规则的尖刺状突出，类似溃疡性结肠炎。③移行段。狭窄段与扩张段之间常呈骤然改变，也可逐渐移行而呈圆锥形。④结肠功能障碍。常表现为钡剂潴留，是诊断先天性巨结肠的重要依据。新生儿可仅见此征象。24小时及48小时或更长时间复查，可见乙状结肠以上仍有较多量钡剂潴留。

【鉴别诊断】

特发性巨结肠为一种原因不明的巨结肠，也表现为直肠以上结肠扩张，但没有狭窄段和移行段。钡剂或空气灌肠片上测量骶前软组织厚度多无明显增加。便秘史多从2～3岁开始，肛门指检直肠壶腹扩大而充满粪便，与先天性巨结肠不同。

克汀病时甲状腺功能不全，肠蠕动减退，可发生便秘。钡剂灌肠显示钡剂潴留，排空延迟，根据发育迟缓及血清蛋白结合碘、¹³¹碘的测定等检查可以鉴别。