Chediak-Higashi综合征

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【释义】：

Chediak-Higashi综合征是由于中性粒细胞中溶酶体释放到吞噬空泡中不足，致不能迅速杀灭入侵的细菌。常染色体隐性遗传。

【诊断】：

1．临床表现

(1)严重的化脓性感染。

(2)部分见眼、皮肤白化病。

(3)可有肝脾肿大、中枢神经系统异常、淋巴网状内皮系统肿瘤。

2．辅助检查

(1)白细胞计数低、功能异常、对化学刺激反应较差。

(2)中性粒细胞、垂体和肾上腺分泌细胞内有巨大的溶酶体颗粒(过氧化酶阳性)，对诊断具有特殊意义。

(3)中性粒细胞环核苷酸测定 cAMP含量显着升高，cGMP含量减低。

(4)骨髓粒细胞增生活跃，但破坏增加，幼稚粒细胞中可见空泡。

【治疗】：

(1)选用敏感抗生素抗感染。

(2)输注白细胞或鲜血。

(3)应用大剂量维生素C及胆碱能药，以增加细胞内的cGMP。

(4)可试用激素或长春新碱。