Burkitt淋巴瘤/白血病

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(一)概述

Burkitt淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)是侵袭性B细胞肿瘤，属于高度恶性淋巴瘤范畴。疾病进展快，结外累及多见。根据最新的WHO分型标准，将本病分为3个亚型，即地方性、散发性和免疫缺陷相关性。

(二)临床表现

非洲是Burkitt淋巴瘤的高发区，多见于儿童，这些病例被诊断为地方性Burkitt淋巴瘤。上、下颌骨是最常受到肿瘤侵犯的部位。散发性病例常有腹痛、排便习惯改变、恶心呕吐和消化道出血等症状，有时出现“急腹症”表现。体检时可能发现腹部肿块。骨髓累及多见，有些病例出现急性B淋巴细胞白血病的临床表现。本病的中枢神经系统浸润也不少见。

(三)诊断要点

本病的诊断根据临床表现，并依赖组织活检病理，细胞形态学、免疫表型和基因型对明确诊断和帮助鉴别诊断有重要意义。典型的细胞免疫表型：sIg⁺、CD⁺₁₀、CD⁺₂₀、TdT、Ki67+(100%)、Bcl—2^-。WHO分型认为，诊断本病的金标准是存在t(8；14)(q²⁴；q³²)或C—MYC基因重排。Ki—67增殖分数检查有重要意义，可反映肿瘤细胞增殖速率。在本病患者，细胞的Ki—67增殖分数增高。