Budd-Chiari综合征

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Budd-Chiari综合征是由于各种病因造成的肝静脉回流受阻后，肝窦状隙内压力升高，导致门静脉高压，属肝后型门静脉高压症。Budd-Chiari综合征有多种病因，常见的有：①下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成、狭窄、闭锁)；②肝静脉血栓性病变；③肿瘤压迫或癌肿侵犯肝静脉或下腔静脉。

【诊断要点】 临床表现为肝、脾肿大伴大量顽固性腹水，食管、胃底静脉曲张破裂出血。伴有下腔静脉高压时，可出现双下肢浮肿、胸腹壁及背部浅表静脉曲张和下肢静脉曲张。

Budd-Chiari综合征的主要诊断方法有B超检查、CT与核素血流γ照相检查法、下腔静脉插管造影术、经肝静脉造影及下腔静脉造影术以及选择性肝动脉插管与造影术。

【处理】 Budd-Chiari综合征的治疗原则是解除肝静脉阻塞，降低门静脉与下腔静脉压力，消除和改善食管、胃底静脉曲张，防止破裂出血及维护肝功能。由于此病有很高的死亡率，因此对于肝功能尚可、又无明显全身性手术禁忌证的患者，均应采取手术治疗。

Budd-Chiari综合征的手术方法较多，大致可分为三类：

1．直接解除下腔与肝静脉的阻塞：①经静脉腔内球囊扩张或血管成形术；②经静脉器械扩张法；③经右心房手指隔膜分离术；④经胸、经腹由右心房下腔静脉转流术；⑤经胸－腹膜后肝裸区下腔静脉转流术。

2．门－体分流术：①门腔静脉侧侧分流术；②肠系膜上静脉－右心房分流术；③肠系膜上静脉－下腔静脉H形桥式分流术；④脾静脉－左下肺动脉分流术；⑤脾静脉－左下肺静脉分流术。

3．其他：针对腹水的手术有腹腔－静脉分流术，颈内静脉胸导管吻合术。针对病因的手术有心包切除术、肿瘤切除术和外纤维环松解术。