血管性假血友病

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又称“Von Wiliebrand病”。

常染色体显性遗传，男女均可患病，是一种比较常见的家族性出血性疾病。基本缺陷是血浆中缺乏一种使正常血小板发生粘附的因子，称VW因子。

本病的特点是出血时间延长，血小板粘附率减低，VW因子和Ⅷ因子相关抗原减少，Ⅷ因子活性减低。

临床表现一般出血较轻。

轻症者平时无出血，外伤或手术后可出血不止，类似血友病。重症者皮肤可有淤点、淤斑或血肿，也可有胃肠道出血或关节出血。

一般随年龄增长出血倾向减轻。服阿司匹林、潘生丁等药可使出血加重。

治疗：一般对症、输血等治疗。