脱髓鞘病

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一组原因尚不清楚的疾病。

这些病虽各有特征性的病理改变，但又有相同的病理过程。主要病变区域大小不一，分布紊乱，髓鞘破坏，轴索与神经胶质相对完整，可涉及脊髓、脑干、小脑、大脑、视神经等处，表现为髓磷脂破坏，脂肪、脑苷质或异染性糖脂类累积，少突神经胶质细胞消失以及星形细胞增多，形成瘢痕。脱髓鞘区域的血管周围有炎性淋巴细胞反应，说明有自身免疫病或病毒感染的可能，但两者都缺乏确实的证据。

目前按起病时髓鞘发育情况将本组疾病分为两大类：
❶ 正常髓鞘的脱失疾病，如视神经脊髓炎、多发性脑硬化、弥漫性轴周性脑炎、周心层型轴周性脑炎(Balo)和急性播散性脑脊髓炎；
❷ 髓鞘构成缺陷的疾病(也称为白质营养不良症或白质脑病)，如类球状细胞型弥散性硬化症、异染色性白质脑病、神经系统海绵状变性、肾上腺脑白质营养不良症等。