脑病合并内脏脂肪变性综合征

---

本病又称“瑞氏综合征”。

非炎症性急性脑肿胀，伴有以肝脏为主的内脏脂肪变性。主要发生在小儿时期，以4个月～5岁最多。

病因和发病机制不明。诊断要点：
❶ 小儿病前一周内先有病毒感染，常见的为上感、水痘和胃肠炎；
❷ 较早出现反复呕吐及意识改变；
❸ 病情发展迅速，意识障碍或昏迷；
❹ 脑脊液正常；
❺ 肝功能检查有SGOT及SGPT明显增高、血氨增高，凝血酶原时间延长；
❻ 血清CPK增高；
❼ 无神经系统限局性体征；
❽ 神经系统表现和肝功能异常不能用其他疾病解释；
❾ 活检证实有肝脂肪变性；
❿ 肝大、过度换气、惊厥、低血糖、乳酸脱氢酶增高。

治疗包括：积极支持疗法，抗惊厥、降颅压及肝功能衰竭的治疗等。