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由于肝内外胆管长期胆汁淤滞引起的一种慢性肝脏病变。
临床分两型:❶ 原发性:发热、乏力、食欲减退及上腹不适、黄疸、尿色加深、大便变白、肝脏显著增大。病程良性经过可达数年,终因肝硬化、肝功能衰竭及消化道出血而恶化。❷ 继发性:主要为肝外胆道梗阻引起,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发病例相似。治疗:高碳水化物。适量蛋白质以及多种维生素的饮食,一般情况差者可给能量合剂静注,对腹水及消化道出血者应及时对症治疗,严重的胆道闭锁、慢性肝炎及有肝硬化的先天代谢病可试行肝移植术。
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