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又称肾血管肌肉脂肪瘤、肾混合瘤、肾间叶瘤等。
由血管、平滑肌、脂肪混合构成的肾结缔组织良性肿瘤。表面无包膜覆盖,由于血管丰富、管壁无弹力组织,故常有瘤体内出血,肿瘤破裂后常有休克及急腹症表现。
本病可分两类:❶ 伴发结节性硬化症者,见于青少年,有家族史,是中枢神经系统的遗传性发育异常可表现智力低下、癫痫、面部皮脂腺瘤及结节性硬化症,肾脏为潜伏性病变,肿瘤较小,可发生于双侧或多发;❷ 不伴发结节性硬化症者无家族史,发病年龄在30~60岁之间,女性多见,肿瘤常较大,多为单侧单发。临床表现为腹部肿块、腰腹部间歇性疼痛,肿瘤破裂出血可致休克或急腹症。X线拍片、肾动脉造影、CT、超声等检查能协助诊断。可手术治疗。
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