肺动脉瓣闭锁
视其有无室间隔缺损可分为以下两型：
❶ 伴有室间隔缺损：临床表现与法洛四联症相似，青紫出现较四联症早，多发生于生后数日，收缩期杂音常较轻，胸、背部可听到来自动脉导管未闭或支气管侧支循环的连续性杂音，第一心音之后常有收缩早期喷射音，心底部第二音增强而单一。 X线可帮助诊断，心血管造影可确诊本病。治疗应早期施行主、肺动脉之间的分流或将带有瓣膜的人造血管沟通右心室和肺动脉。
❷ 室间隔完整：临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，多于生后数日死亡。 如动脉导管持续开放，缺氧较轻者可能存活数周。颈静脉α波高大。常可听到连续性杂音，或仅有轻度收缩期杂音，心底部第二音单一。心血管造影可确诊。治疗：手术方法与伴有室间隔缺损者相仿。 |