肺动脉瓣闭锁

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是指肺动脉瓣相互融合，形成无缺口的纤维膜或隔膜。

是少见的先天性心脏病。根据伴或不伴有心室间隔缺损可分为两型：伴有室间隔缺损表现为严重的法乐四联症，或称假性动脉干永存，治疗方法与法乐四联症相同；不伴有室间隔缺损者，有心房间的沟通和未闭动脉导管的存在，右心房的血液经房间隔缺损流入左心房、左心室、主动脉，部分又经未闭动脉导管进入肺动脉、肺循环以提高动脉血氧饱和度。患儿出生即有紫绀、气急和缺氧发作。X线示肺血管阴影减少，心影有不同程度增大。

心电图示左心房、右心室肥大。超声心动图探查不到肺动脉瓣，能发现所合并的心脏其他畸形。右心导管检查示右心房压力增高、心房水平有右向左分流。选择性右心室造影可明确诊断。本病可考虑进行闭锁的肺动脉瓣切开术或人造肺动脉瓣置换术，以及合并的心脏其他畸形纠治手术。

但手术难度大，死亡率高。本病预后不良，大部分病儿死于生后3～4个月内。