硬皮病*

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病名。

是发病率仅次于红斑狼疮的一种结缔组织疾病。分局限性和系统性两种类型，前者主要表现为局限性皮肤硬化，后者除皮损外，并可累及内脏器官。发病年龄以20～50岁最多见，女性发病率约为男性的3～8倍。

本病在临床上通常以皮肤损害，骨、关节、肌肉受累的疼痛、强直、变形较多见，属于中医学“皮痹”、“肌痹”、“痹证”，系统性硬皮病累及内脏，以其主要临床症状及相应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。西医认为本病的病因尚未明了，可能与下列因素有关。
❶ 血管异常：认为硬皮病是血管内皮细胞反复损害的结果。

❷ 免疫异常：患者体内可测出多种自身抗体，B细胞数增多、体液免疫明显增强，循环免疫复合物测定系统型硬皮病的阳性率高达70%以上，另多有高免疫球蛋白血症，部分患者对自身白细胞皮试呈迟发性变态反应，其淋巴细胞能破坏人胚胎组织培养中的成纤维细胞。
❸ 结缔组织代谢异常：患者有广泛的结缔组织病变，其单位面积皮肤中的胶原含量明显增多，说明有胶原代谢紊乱，因此本病可能与胶原合成增强，成纤维细胞的控制结构异常有关。此外由于部分患者有明显的家族史、或发病前常有急性感染，故也有认为本病病因与遗传及感染有关。中医认为硬皮病(皮痹)的病因，多由气血不足、卫外不固、外邪侵袭、阻于皮肤肌肉之间，以致营血不和、气血凝滞、经络阻隔、痹塞不通所酿成。

系统性硬皮病，病程日久、寒凝肌腠、气血瘀滞，久则气血更为耗伤。以致脏腑受损失调，依其临床表现可为“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。

近代提出本病发病的两大分类，血瘀发病论，治疗上以活血化瘀为主；肾阳不足论，治疗上采用温阳益气为主。面部表情固定，张口及闭眼困难、胸部紧束感、或手指伸屈受限、皮肤可有瘙痒或感觉异常，肌无力、弥漫性疼痛，骨、关节受累可见红肿疼痛，活动受阻，甚至强直，挛缩畸型，吞咽困难。

61%患者有不同程度的心脏受累。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭。

呼吸困难和中度咳嗽，可发生硬化性肾小球肾炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。本病活动期时部分患者有间歇期不规则发热，乏力和体重减轻等全身症状。局限性硬皮病可见于以下3种皮肤损害：斑状损害，带状损害，点滴状损害。系统性硬化症皮肤损害可分为三期：
❶ 水肿期；
❷ 硬化期；
❸ 萎缩期。

实验室检查：免疫学检查：
❶ 血清蛋白。
❷ 类风湿因子。

❸ 抗核抗体。其它检查：本病活动期血沉明显增快。

西医治疗：
❶ 血管扩张药，用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环的胍乙啶，开始12．5毫克／日，渐增加至25毫克／日，3周后改为37．5毫克／日，甲基多巴：125毫克／次，日服3次。
❷ 结缔组织形成抑制剂，青霉胺能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶原的生物合成。

开始服250毫克／日，逐渐增至全量1．0～1．5克／日，连服2～3年。秋水仙碱能阻止原胶转化为胶原，抑制胶原的积聚。

剂量为0．5～1．5毫克／日，连服3个月至数年。
❸ 肾上腺皮质激素，首先给强的松30毫克／日，口服，以后减至5～10毫克／日的维持量。

如有蛋白尿、高血压或氮质血症等应避免应用。
❹ 免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥(6毫克／日)、硫唑嘌呤(75～150毫克／日)、环磷酰胺(50～200毫克／日)等均可选用。

缓慢进展期根据其临床表现可分四型：脾肾阳虚症见畏寒肢冷、关节疼痛、腰部酸痛、性欲减退、齿摇发落、食欲减退、大便溏薄，局部皮肤(眼睑、面部、手背)多呈粉红色或黑白相间、发紧、肿胀、坚硬。

舌体胖嫩、质淡暗、苔灰滞无泽，脉沉细濡。治宜温补脾肾、散寒利湿。方用阳和汤加味或回阳通脉汤加味。

肺卫不宣症见低热恶寒、身痛肌痛、或有咳嗽稀痰、口不渴、大便软，皮肤有局限性或弥漫性发硬，具蜡样光泽，甚至萎缩贴于深层组织之上，关节活动障碍，张口困难，皮肤暗褐、毛发脱落，无汗或多汗。舌淡红、苔薄白、脉沉细。治宜宣肺利湿、通络化瘀，方用荆防败毒散加味。肝郁血瘀症见情绪易于激动，女性患者多有月经不调，或有恶心呕吐、齿龈出血、便溏或时稀时干，局部皮肤改变除与上二型相似外，尚有局部发白、发紫、发凉、灼热、瘙痒及雷诺氏现象。

舌质暗红、苔薄白、脉弦。治宜舒肝解郁、通络化瘀。方用丹栀逍遥散加味。气血两虚症见疲乏无力、食欲减退、体重减轻、肌肉疼痛、心慌、气短、头昏、肢体麻木，局部皮损轻重不一，色暗且紫，四肢发凉、舌淡暗，苔薄、脉细弱。

治宜气血双补、通络化瘀。方用当归补血汤加减。单、验方，如丹参注射液8～16毫升加入低分子右旋糖酐500毫升内静脉滴注，每日一次，10日为一疗程，连续或间歇应用。当归与毛冬青注射液二者单独或合并应用，每支2毫升，每日一次肌肉注射2毫升。

桑叶、灵芝注射液用法同前。以及针灸疗法。