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又名“纤维性胆管炎”,是以肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。
病因不清,可能与先天性遗传、变态反应因素及细菌或病毒感染有关。临床上分原发性、继发性两种。诊断标准为:❶ 进行性梗阻性黄疸;❷ 无胆道结石;❸ 无胆道手术史;❹ 胆管壁增厚,管腔狭窄;❺ 经长时间观察可排除胆道恶性病变;❻ 无溃疡性结肠炎或克隆病等并发症。主要是对症治疗,消炎、利胆及类固醇药物,病变局限有扩张的胆管者可手术治疗。
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