溶血性贫血
由于红细胞破坏增速，超过骨髓造血补偿能力范围时所产生的一大类贫血。 如红细胞的寿命缩短、破坏加速，而骨髓造血仍能代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。溶血性贫血的病因及发病机制比较复杂，临床按发病机制分为两类：
❶ 主要因红细胞内异常引起的溶血性贫血。包括红细胞膜的缺陷，红细胞内酶缺陷，珠蛋白的异常。 ❷ 主要因红细胞外异常引起的溶血性贫血、包括代谢因素、免疫因素、感染因素、化学因素、物理和机械因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。急性溶血常起病急骤，如见于异型输血，短期大量输血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和明显黄疸，严重者引起周围循环衰竭，最终导致急性肾功能衰竭。 慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血－黄疸－肝脾肿大三大特征。临床应根据实验检查肯定溶血证据，寻找溶血的原因，制定治疗方案。 |