法洛四联症
又称“发绀四联症”。 本病由法国医师Fallot首先描述，故名。是一种青紫型先天性心脏病。 其畸形包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右移(骑跨于缺损的室间隔上)和右心室肥厚。由于肺动脉口狭窄，血液流入肺循环受阻，血液氧合不足，而且当心室收缩时，右心室的大部分静脉血可通过心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，故而发生发绀。临床上一般于生3～6个月后即出现青紫，哭闹和活动后加重。患儿常有发育较差、少动、呼吸困难、喜蹲踞位、杵状指(趾)等表现，严重者常因肺动脉漏斗部痉挛引起脑缺氧而出现昏厥和抽搐。X线检查：心影呈靴状，肺门影缩小，肺野清晰。心血管造影和心脏彩色超声波检查可确诊，本症可并发反复上呼吸道感染、亚急性感染性心内膜炎、脑血栓或脑脓肿等。外科治疗有姑息性分流术和心内根治术两种。近年来于婴儿期采用深低温麻醉或深低温加以必要的体外灌注，进行直视修补，不断取得成功。 |