房室管畸形纠正术

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是针对心内膜垫发育不良引起的复杂心脏畸形的手术治疗方法。

房室管畸形临床分为部分型和完全型两大类。而部分型房室管畸形又分为单纯原发孔缺损和原发孔缺损伴二尖瓣裂2个亚型；完全型房室管畸型分为3个亚型，即：A型：前总瓣已分为二尖瓣与三尖瓣成分，与室间隔上缘有细小腱索连接；B型：前总瓣已分为二尖瓣与三尖瓣成分，与室间隔上缘无连接，通过一异常腱索与右心室腔内异常乳头肌连接；C型：前总瓣呈共同瓣，尚未分成二尖瓣与三尖瓣成分，与室间隔上无连接。

房室管畸形纠正术必须在体外循环下进行。具体的手术方式则依据不同类型而异。部分型房室管畸形的手术要点：其二尖瓣大瓣裂缝合，补片修补原发孔；二尖瓣大瓣裂巨大者，采用补片修补裂缺。完全型房室管畸形的手术要点：采用整块补片缝盖室间隔缺损和房间隔缺损，修补二尖瓣大瓣裂，重建二尖瓣大瓣，并将该瓣边沿缝合于补片上。

对于其中的B、C型房室瓣没有分化或分化很差或缺乏腱索或腱索分化不佳无法进行整形手术者，可行二尖瓣人工瓣膜替换术。