布－加综合征
肝静脉、肝小静脉及肝段下腔静脉与右心房交界处之间任何部位的阻塞，而引起的肝静脉血液回流障碍的一系列临床症状。 发病原因：先天性血管发育异常(下腔静脉隔膜形成，约占63．3%，狭窄和闭锁)、血液高凝状态(真性红细胞增多症、阵发性夜间性血红蛋白尿症、游走性血栓性静脉炎，以及口服避孕药等)所致血栓形成、癌肿及外伤等。病变多发生于肝静脉近段与下腔静脉交界处。由于肝静脉血回流受阻，发生肝瘀血－肝肿大－肝硬变－窦后性门脉高压。主要临床表现有肝肿大、进行性肝功能损害、大量腹水及食管静脉曲张破裂出血。 多普勒超声、肝放射性核素扫描、双向下腔静脉造影及测压、腹腔镜及肝穿刺活检有助于诊断。治疗应针对不同病因而异，解除肝静脉血液回流障碍比解除下腔静脉血液回流障碍更为重要。 选用抗凝、手术(分流或手指破膜术)或Inoue球囊导管成形加血管腔内成形支架。根治性矫正手术(肠系膜上静脉－无名静脉或肠系膜上静脉－颈内静脉转流)的新进展，人工血管内皮细胞种植及原位和活体肝移植等，将开辟治疗新途径。 |