家族性心脏传导障碍

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在同一家族多个成员中发生的，以心脏传导系统功能异常为主要表现的遗传性疾病。

本病于1901年Morquio首次报告。临床极少见。

目前确切病因未明，一般认为是一种单基因遗传，但引起基因突变的具体位点尚不清楚。少数意见系常染色体隐性遗传，而多数则主张呈显性遗传，其外显率及表现度可因家族而不同。

本病可为先天性，也可为迟发性。这种传导障碍可累及心脏传导系统的任何部位，包括窦房结、房室交界区、希氏束、束支及其分支。

临床表现取决于传导系统受累的部位，范围、程度、发病年龄，以及伴或不伴其它心律失常。轻症者可无症状，重者可有心悸、气促、胸闷、疲乏、眩晕、昏厥以至猝死。长期心律失常还可引起心功能不全。根据心电图表现，可将本病分为家族性房室或束支传导阻滞，家族性病态窦房结综合征和家族性房室传导阻滞兼病态窦房结综合征3种类型。按发病年龄分型，则可分为先天型和成年型。一般说来，发病年龄越早，死亡率越高，成年发病的病变发展较慢，预后较好。

无症状的轻症患者，可不需特殊治疗，有症状者的处理原则与其他房室传导阻滞相同，必要时可预防地安装人工心脏永久起搏器，伴有各种快速心律失常时，可应用抗心律失常药物。