室间隔缺损

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系心室间隔在胎儿期发育不全所致的一种常见的先天性心脏病。

可单独存在，亦可为构成法乐四联症等先天性复合心脏畸形的一部分。按其病理解剖可分为❶ 室上嵴上型室间隔缺损(supractistal ventricular septal defect)；
❷ 室上嵴下型室间隔缺损(infracristal ventricular septal defect)；
❸ 流入道型室间隔缺损(ventricalar septal defect of inflow tract)；
❹ 房室同道型室间隔缺损(ventricular septal defect of A－V common tract)4种。

缺损直径多为0．2～3．0cm不等。

如缺损直径大于3．0cm者，称巨大型室间隔缺损(gaint vantricular septal defect)。

心室间隔缺损时，在心室收缩期左心室压力高于右心室，故血液自左心室流向右心室。分流量的大小取决于缺损的大小、右心室的顺应性和肺循环阻力。

随著病情加重，若肺循环阻力增加到等于或高于体循环时，则出现双向或右向左的分流而出现紫绀。病人的症状取决于缺损的大小，可无症状或有劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力等。

病程晚期可有心力衰竭、紫绀及心脏传导阻滞等。体征主要为胸骨左缘第3～4肋间可听到3～5／6级响亮粗糙的全收缩期杂音，多伴有震颤，P2多有不同程度亢进；伴有肺动脉高压者，收缩期杂音减轻，但P2亢进更明显。

X线检查大多表现为肺血管增粗、肺充血、心影不同程度增大。心电图表现可为左心室肥大、右心室肥大或左右心室合并肥大、亦可表现为正常心电图。

超声心动图可见室间隔的回声中断，多普勒可显示分流情况。右心导管检查示右心室的血氧含量较右心房者高0．9vol／dl以上。

选择性左心室造影可见到左右心室同时显影。

本病常见的并发症有感染性心内膜炎、肺动脉高压、心力衰竭及心律失常等。

本病有手术指征者需适时在体外循环下行缺损修补术。轻型小室缺损者亦可暂缓手术治疗。

伴有重度肺动脉高压者不宜手术治疗。手术的合适年龄为2～14岁。

内科治疗主要为随访病情变化及防治并发症。

缺损小者自然预后良好，且在学龄期前有自行关闭可能；缺损大者可在婴幼儿期即发生心力衰竭；伴有肺动脉高压者预后差；经手术纠正者预后可得到改善。