多脾综合征

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是一种罕见的先天性畸形。

有2个或2个以上的脾脏，同时存在心血管畸形、肺畸形、内脏转位等异常。1869年Hickman首先描述。其发生与胚胎发育异常有关。

临床主要表现为多脾，两侧均为两叶肺、肺静脉畸形引流、室间隔缺损、上下腔静脉畸形等。

常见症状有心悸、气急、咳嗽、呼吸困难、紫绀等。超声波、X线、心电图检查有助于诊断，大多在尸检后确诊。由于有多发畸形，故多数预后不良。患者易导致心脏骤停、休克、心力衰竭等而死亡。