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又叫玛雷克林豪森氏综合征。
以神经外胚层结构的过度增生和肿瘤形成为特点的疾病。为常染色体显性遗传。
典型病变为梭形细胞组成的神经纤维瘤,大小不一,主要生长于周围神经,数目较多,可有压痛。
常见的有听神经瘤、脑膜瘤、视神经瘤等,多通过CT检查及活组织检查来确诊、躯干皮肤常有大小、形状、数目不一的牛奶咖啡色色素斑,可手术治疗。
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