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起源于构成壶腹的十二脂肠乳头黏膜，胆总管黏膜和胰主管黏膜上皮的恶性肿瘤。
其形态呈现息肉状结节状。分为肿块型和溃疡型多为腺癌，其次为乳头状腺癌。体积较小，淋巴结转移较晚，临床症状出现较早，表现为黄疸、腹部不适和疼痛、消瘦、肝和胆囊肿大，少数可有脾大和腹水，X线钡餐检查和纤维十二脂肠镜检查可帮助诊断。
可手术治疗。
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