地中海贫血

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又称“珠蛋白生成障碍”、“先天性靶形细胞贫血”。

是一组球蛋白肽链量异常的血红蛋白病。世界各地均有报告。

多见于意大利、希腊、塞浦路斯等地中海地区。亚洲、南太平洋、印度等地区也有发病。

我国广东、广西、四川发病率较高。按照肽链合成减少的α链或β链可分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。

主要特征为：自幼发生的慢性、进行性溶血性贫血，呈小细胞、低色素性，伴有多靶形细胞。可表现为食欲减退、体重不增、发育缓慢、肝脾肿大、心脏扩大，或胆结石、肾结石、脊柱骨质疏松等。无特殊疗法，辅以输血等对症处理。男女双方的家长如均为β型地中海贫血则应禁止结婚、生育。