右心室扩张型心肌病

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病变主要累及右心室的扩张型心肌病。

Fontaine于1978年首次报道。目前病因不明。病理示心脏明显扩大，右心室心肌显著苍白，弥漫性心肌纤维性变，可伴右心室心肌坏死和淋巴细胞浸润。临床表现主要为右心室衰竭、室性及室上性心律失常，可猝死。

常可闻及第3、第4心音，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。心电图示右心室肥厚劳损、右束支阻滞及室性心律失常。

超声心动图示右心室扩张、室间隔反常运动，提示右心室负荷过重。心室造影右心室腔显著增大，收缩不良。

血流动力学检查右心室舒张末期压力升高及肺动脉高压。

治疗以对症治疗为主。