原发性肺总动脉扩张

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是由于胚胎发育过程中动脉总干分化不均匀，或因肺动脉壁的弹性组织先天性缺损产生的肺动脉扩张。

而不包括有其他心血管畸形，如房间隔缺损等引起的继发性肺动脉扩张。本病多无临床症状。体检在胸骨左缘第2肋间可听到收缩早期喷射音及有柔和的收缩期杂音、第2音可有分裂、P₂正常或稍亢进。X线示肺动脉总干弧扩张、搏动明显、肺野血管正常、心影不大。

心电图大多正常。右心导管检查无异常发现。

选择性右心室造影显示肺动脉扩张。本病无需特殊治疗。自然预后良好。