原发性传导束退化症
房室传导组织的慢性进行性纤维化病变。 同义词较多,如原发性房室传导阻滞(primary atrioventricular block)、原发性慢性传导阻滞(primary chronic block)、原发性心脏阻滞(primary heart block)、原发性传导系统疾病(primary conductive disease)。本症为慢性获得性房室传导阻滞的最常见病因。房室阻滞程度由病理的Ⅰ度到演变成高度或Ⅲ度常需10年,甚至数十年时间。 主要分为2类: ❶ Lev病(Lev disease):于1964年Lev首先提出而得名。 病变主要局限于左束支的大部(尤近端)和邻近的希氏束,病变部位似是无结构组织,有“鬼影结构(ghost structure)”之称。多始于40岁左右,至70岁左右才出现传导阻滞,很少进展为Ⅲ度房屋传导阻滞; ❷ Leagre病(Leagre disease):病变位于右束支及室间隔内整个左束支主干。 亦可累及左束支远端甚至浦肯野纤维网。病变部位传导组织为纤维组织所取代。 始于年轻人,自然病程很长,发展为Ⅲ度房室传导阻滞较Lev病多见。 病程介于上述两型之间还有许多中间型。 |