单纯肺动脉口狭窄

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指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。

其病理变化有三种情况：
❶ 肺动脉瓣狭窄；
❷ 漏斗部狭窄；
❸ 上两者合并狭窄。上述三种情况中以❶ 为最常见。胎儿期本来畸形对血循环无明显影响，生后且因肺动脉口狭窄、右心排血受阻、右室压力高、而肺动脉压力低、时间长久可引起右心室肥厚。如卵圆孔未闭或有房间隔缺损，当右房压力升高时，可引起右向左分流而形成青紫。临床上轻度狭窄多无症状，中重度者可有心悸、气喘，甚至出现青紫、心力衰竭等。心脏体征主要为胸骨左缘第2肋间或3、4肋间(漏斗部狭窄)可闻及收缩期喷射状杂音并可触及震颤。

胸片肺纹理少，大部分病人肺动脉主干及左肺动脉狭窄后扩张而伴有明显的搏动。心电图对狭窄程度的判断很有意义，还可借助彩色超声波、心导管检查等，确立诊断。

治疗：轻度狭窄者无需手术，中、重度者应予手术治疗。