单纯性大疱性表皮松解症

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常染色体显性遗传病。

大疱通常发生在出生后第1年，可以迟至青春期或成人。暴露部位、关节面如手足、膝肘、颈等为好发部位。其他部位也可累及。

损伤常在受压或机械损伤以后发生，在大疱出现前几个小时，受累部位可出现暗淡的红斑和伴有轻度的瘙痒或烧灼，以后清澈紧张的大疱发生，在皮肤薄嫩处及婴儿偶见血疱。大疱可以破裂、糜烂，但迅速痊愈。病程呈慢性，通常终身存在。