鼓室硬化症tympanosclerosis

一般认为是免疫性疾病，多为双侧性。主要由于粘膜成纤维细胞增生，引起鼓室粘膜层机化增生，同时伴有透明性改变、钙化沉着或骨化所致。常影响听力。处理原则主要取决于病变损坏的部位。应根据病变部位和范围，选择适当的手术方法。

鼓室硬化症

一般认为本病是中耳粘膜长期非特异性炎症引起的退变，可能是一种抗原-抗体复合物(Ⅲ型变态反应)。vonTr⍥ltsch (1873)曾描述其病理， 1955年由Z⍥llner给予定名并倡用手术治疗。在中耳手术的病例中，本病的发病率国内为3.7～11.7%，国外为9～38%，多为两侧性，性别无差异，以10～30岁多见，病程自5～25年。
在反复感染下，鼓室粘膜固有层或鼓膜纤维层水肿增厚，圆细胞浸润，成纤维细胞增生，成为胶原结缔组织，伴透明变性并融合成均匀的白色鱼鳞状物质，称鼓室硬化斑块。手术显微镜所见为光滑闪光而稍隆起的致密软骨样组织，呈片状或块状，其深层可钙化或骨化。电镜观察为较厚的胶原纤维网状结构，其中含结晶，估计为碳酸钙，并可见结缔组织细胞有软骨样改变。斑块可累及鼓室各部，临床上有散在的局限性病灶、广泛性硬化、鼓膜纤维层钙化斑、前庭窗环韧带硬化、镫骨肌腱骨化等形态。病灶多包绕在镫骨、砧骨豆状突、鼓岬与鼓窦一带，重者常使正常解剖标志消失，导致传音结构固定或中断，产生重度传音性聋和持久性耳鸣。乳突气房通气亦受到障碍，故多呈硬化型。病变一般表浅，不侵犯骨质，称硬化性粘膜炎，亦有侵犯骨质表层，不可能全部剔除，称破骨性粘骨膜炎。
临床遇有下列情况者，应考虑本病可能：
❶有自幼开始的间歇或持续流脓史，伴重度进行性听力减退，60%伴有耳鸣。
❷鼓膜中央性干穿孔，残留部分混浊，贴补试验听力提高不明显，或穿孔瘢痕愈合，气导损失超过30dB，耳镜所见与纯音听力曲线的不符合是本症的特点。
❸鼓膜上多有钙化斑。
临床上易与耳硬化症、粘连性中耳炎的鼓室纤维化相混淆，并可伴有胆脂瘤。绝大部分病例可在手术时诊断，但确诊须靠病理切片检查。
钙化斑块有易于剔除，不易出血，和剔除后不会再生，以及在斑块上移植组织能成活的特性，故可采用手术疗法，先作严重的一侧，根据病灶的部位与范围，细心剔除影响传音功能的斑块。镫骨固定的处理常是手术治疗成败的关键，可遵循鼓室成形术及镫骨手术的原则选择适当的手术方法，以恢复或重建传音结构，提高听力为目的。术后重新固定，多由于鼓室纤维化，而非由于鼓室硬化。