勒－雪综合征

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又称“婴幼儿网状细胞增多症”。

网状内皮细胞增多症之一。本症多见于2岁以下的婴幼儿，无遗传性或家族性。患者全身非脂性网状内皮细胞广泛性增生，正常组织遭受破坏，造成坏死和出血，尤以脾及皮肤为著。

病势非常凶险，病程短至半月，长至2年余。

临床表现有持续发热、广泛性皮疹、中耳炎、骨骼缺损、肝脾淋巴结肿大等。治疗除一般支持疗法及抗生素外，应用抗代谢药物如6MP、MTX、烷化剂CTX、瘤可宁对预后有明显改善，亦可进行皮损处或其他部位病变深度X线照射。

肾上腺皮质激素可取得短暂缓解。